Le petit Arthur, 4 ans, mort d'une maladie rare, est enterré aujourd'hui: sa maman nous raconte son histoire

"L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) a emporté notre petit Arthur", débute Laurent, via le bouton orange Alertez-nous. Le père de famille et Christelle, sa compagne, ont perdu leur fils unique âgé de 4 ans samedi dernier. L'HTAP, la maladie orpheline (nom donné aux maladies rares) dont il était atteint, a été détectée il y a un an et demi.

En janvier 2016, ces parents de Villers-sur-Semois (province de Luxembourg) constatent que leur enfant, alors âgé de deux ans et demi, est très vite essoufflé. "Il a toujours été un enfant très dynamique. Et là, du jour au lendemain, on l'a trouvé différent", se souvient la mère d'Arthur. Pris de panique, ils se rendent chez le médecin. Ce dernier réalise alors une échographie cardiaque à l'hôpital d'Arlon. Les résultats sont très inquiétants: "Son ventricule droit était deux fois plus gros que la normale", raconte Christelle.

La famille est redirigée vers les Cliniques universitaires Saint-Luc à Bruxelles. Après des analyses plus poussées, les parents apprennent la nouvelle brutale. "Les médecins nous ont annoncé qu'Arthur avait une maladie orpheline qui s'appelle l'HTAP, qu'il n'avait plus que 3 ans à vivre et qu'on allait sans doute lui survivre", se remémore la femme de 42 ans. Il s'agit d'une "maladie d'évolution progressive" caractérisée par une élévation anormale de la pression sanguine au niveau des artères pulmonaires. Le symptôme principal est un essoufflement à l'effort. 

Image en provenance de la page Leetchi

"On a toujours gardé Arthur dans une bulle"

Depuis ce jour, Christelle et son mari ont vécu avec la peur au ventre au quotidien. "On est resté trois semaines dans cet hôpital. Ils ont mis en place un traitement. On lui donnait des médicaments matin, midi et soir", ajoute-t-elle. Dès ce moment-là, Arthur est traité en "bithérapie", une polythérapie comprenant deux médicaments différents, avec des vasodilatateurs, des substances qui permettent de dilater les vaisseaux sanguins. Après ces trois semaines passées à Saint-Luc, Christelle et Laurent décident de faire soigner Arthur à l'hôpital Erasme à Bruxelles. L'endroit possède un des meilleurs centres spécialisés dans cette pathologie.

Durant un an et demi, le garçon de 4 ans prend son traitement matin, midi et soir. Heureusement, Arthur ne ressent pas autant les effets de sa maladie qu'un adulte atteint du même mal. "Les enfants compensent peut-être beaucoup plus facilement qu'un adulte. Donc hormis un petit essoufflement, il jouait comme les autres enfants. C'est beaucoup plus handicapant pour les adultes", tient a préciser Christelle.

Les parents tentent de lui expliquer la situation avec des mots simples tout en le protégeant. "On évitait de stresser notre fils car il pouvait faire des syncopes cardiaques. On a toujours gardé Arthur dans une bulle", avoue-t-elle. Mais étonnamment, leur fils, très mature pour son jeune âge, semble conscient de son état de santé et connait déjà les limites de son corps. Lorsqu'il joue dans le jardin avec son meilleur ami, il s'arrête plusieurs fois pour "récupérer" avant de recommencer à courir.


"Son ventricule droit était quatre fois plus gros"

Mais même si Arthur ne laisse rien paraître, sa santé ne s'améliore pas. "Suite à une nouvelle échographie cardiaque en mai 2017, le professeur a annoncé que les médicaments qu'il prenait ne faisaient plus suffisamment d'effets pour réduire les pressions pulmonaires et que son ventricule droit était quatre fois plus gros", détaille l'habitante de Villers-sur-Semois. Le spécialiste décide de commencer un nouveau médicament en intraveineuse 24h/24. On doit placer à Arthur un cathéter central, un dispositif médical installé à l'intérieur d'une veine profonde, dès septembre.

Cette nouvelle est difficile à gérer pour les parents car la vie de leur enfant ne sera plus la même après cela. Il va devoir porter porter un sac à dos en permanence pour transporter un appareil. "On s'est dit qu'un enfant de 4 ans avec une pompe sur lui et toutes les conséquences que cela aura pour sa vie, ça allait être difficile. Il nous a fallu le temps d'accepter que sa maladie était en train d'évoluer. J'ai fait faire un sac à dos sur mesure par une styliste médicale pour qu'il puisse avoir sa pompe sur lui jour et nuit", relate la maman. "On a décidé de partir en vacances avant d'installer cela début septembre. On a suivi différentes formations pour savoir comment utiliser ce matériel", confie Christelle.

"Son cœur était trop fatigué"

Mais il y a deux semaines, après ce séjour en famille, les parents trouvent qu'Arthur est à nouveau très fatigué. Tout aussi épuisé que lorsque sa maladie a été détectée. "On était dans la même situation qu'il y a un an et demi. On est allé à l'hôpital universitaire des enfants reine Fabiola car c'est là qu'ils allaient mettre en place son cathéter central, Arthur avait son petit masque à oxygène en attendant ce moment. Mais son cœur était trop fatigué", livre-t-elle.

L'épuisement physique d'Arthur a modifié la situation. Les spécialistes ont dû procéder autrement pour tenter de le soigner. "Les médecins avaient peur de lui faire une anesthésie générale. Plutôt que de mettre ce cathéter central, ils ont décidé de mettre un PICC line, un cathéter veineux inséré par une veine périphérique du bras. Il remonte jusqu'à l'aorte avant de redescendre jusqu'au cœur pour faire passer le médicament qui dilate les artères pulmonaires", détaille-t-elle.

Mais lorsque les infirmières viennent remettre une perfusion, l'enfant à bout ne le supporte pas. "Il a fait une crise de nerfs au moment où elles ont voulu lui mettre la perfusion. Suite à cette crise, il a fait un arrêt cardiaque, puis un second puis un troisième dans la même journée", confie la compagne de Laurent.


Des dégâts collatéraux

Après plusieurs arrêts de cœur, Arthur est placé dans une machine d'oxygénation extracellulaire. "C'est l'équivalent d'une pompe qui remplace la fonction du cœur pour lui permettre de se reposer dans l'attente de voir l'effet du médicament. On lui a mis deux grosses canules au niveau de l'aorte", décrit Christelle. Mais le petit garçon de 4 ans reste toute une semaine dans cet appareil. "Cela a eu des dégâts collatéraux non négligeables comme des lésions cérébrales importantes. Ensuite, on nous a dit qu'il n'était pas récepteur au médicament. Que le traitement ne faisait pas d'effet et ne dilatait pas les artères pulmonaires", poursuit-elle.


"Il n'y avait plus de solution"

Les docteurs décident de laisser l'enfant sous sédation afin qu'il souffre le moins possible. Conscients que la situation est critique, les parents font une thérapie d'accompagnement avec Arthur afin de se préparer peu à peu. "Progressivement on a arrêté l'oxygène. S'il avait été plus grand il aurait eu la possibilité d'être greffé mais là... on est arrivé à la fin de ce que la médecine peut offrir aujourd'hui. Il n'y avait plus de solution", réalise la femme.

Arthur décède paisiblement, entouré de ses parents. Malgré la douleur indescriptible, Christelle et Laurent restent lucides face à la situation. "Il a fallu accepter que si le traitement avait fonctionné, Arthur aurait quand même eu des dommages cérébraux. Il n'aurait plus jamais eu la vie qu'il avait auparavant. Il aurait eu une existence neurovégétative, couché dans un lit toute sa vie sous sédation, sans pouvoir communiquer. On a toujours privilégié la qualité de vie à la quantité", confesse-t-elle.


Une cagnotte pour la recherche

Le couple a accepté de faire un don d'organes dans l'espoir de pouvoir aider la médecine mais malheureusement il n'y avait pas de receveur. Leur démarche altruiste ne s'est pas arrêtée là. Ils ont décidé de créer une cagnotte pour récolter des dons pour la recherche. "On veut combattre cette maladie pour que d'autres parents ne se retrouvent pas dans la situation dans laquelle on se trouve aujourd'hui", souhaite la mère d'Arthur.

Les funérailles d'Arthur ont lieu samedi matin. Mais le couple aimerait que les gens ne dépensent pas d'argent pour offrir des couronnes à leur fils. Ils préfèrent que cette somme soit reversée à la recherche afin d'aider d'autres personnes.

"On souhaite aider la science dans sa recherche contre les maladies orphelines, nous ne souhaitons ni couronne, ni fleur lors de ses funérailles mais nous souhaitons offrir une petite aide pour la médecine. Cela servira beaucoup plus", conclut Laurent, le père d'Arthur. Leur cagnotte baptisée "Arthur et l'HTAP" a déjà atteint 4000 euros grâce aux nombreux dons. 


En savoir plus sur l'HTAP:

Selon la cause et la gravité, l'hypertension artérielle pulmonaire peut être une maladie grave avec une tolérance à l'effort très nettement diminuée. A long terme, elle peut entraîner une insuffisance cardiaque, et un arrêt cardiaque brutal lors d'un effort, selon l'AMIRA, une association de membres insuffisants respiratoires.

"Cette maladie correspond à une atteinte des petits vaisseaux qui vont vers le poumon et qui, progressivement, se rétrécissent pour des raisons que l'on ne connait pas très bien. Ils finissent par devenir de moins en moins souples, augmentent la tension et provoquent une insuffisance de la fonction du cœur. Si la maladie n'est pas traitée, l'espérance de vie est de trois ans maximum. Si la maladie est traitée, on pense que l'on peut doubler cette espérance de vie", nous apprend le Professeur Jean-Luc Vachiéry, de la Clinique de l’hypertension artérielle pulmonaire de l’Hôpital Erasme. 

"Il s'agit d'une maladie incurable. On a des traitements qui peuvent améliorer les symptômes mais aucun qui peut véritablement guérir. Il y a entre 25 et 50 nouveaux cas par an en Belgique. Ce qui est très peu. Elle peut toucher tout le monde. Les petits enfants comme les personnes plus âgées", précise le Professeur Vachiéry.